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筋萎縮性側索硬化症(ALS):症状および治療

筋萎縮性側索硬化症(ALS):症状および治療

マーチ 31, 2024

発生率は低いものの、可視性は高いものの、 筋萎縮性側索硬化症は、他の多くの神経変性状態とともに、最も大きな課題の1つです 科学界が直面している。 1869年に最初に記述されたものの、それについての知識はまだほとんどありません。

この記事では、この病気、その主な特徴、および他の神経疾患と区別する症状について説明します。また、その原因と最も効果的な治療ガイドラインについても説明します。

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筋萎縮性側索硬化症またはALSとは何ですか?

筋萎縮性側索硬化症(ALS)、 運動ニューロン疾患としても知られる 世界中で最も知られている神経変性疾患の1つです。その理由は、科学者のスティーブンホーキングや野球選手のルー・ゲーリッグ(Lou Gehrig)のような偉大な見通しを与えてくれた有名人だからです。


筋萎縮性側索硬化症 運動ニューロンまたは運動ニューロンの活動が徐々に減少することによって区別される 最終的には動作を停止し、死ぬ。これらの細胞は、随意の筋肉組織の動きを制御する役割を担う。したがって、死ぬと、これらの筋肉の弱化および萎縮を引き起こす。

この病気は徐々にかつ変性的に進行し、これは、患者が抑制的筋肉抑制の低下が加わる体の全身麻痺に苦しむまで筋力が徐々に低下することを意味する。

ほとんどの場合、患者は完全な依存状態にあり、予後が通常は致死的である車椅子にいなければならない。しかしながら、事実上あらゆる動きを実行する能力のこの絶対的な損失にもかかわらず、 ALS患者は、感覚的、認知的および知的能力を損なうことなく保存する 運動能力に関係しない脳機能は、この神経変性の影響を受けないため、同じように、目の動きの制御だけでなく、括約筋も人の日の終わりまで保存されます。


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流行

筋萎縮性側索硬化症の発生率は、 10万人ごとに約2回の年1回の症例 一般の人口に属する。さらに、ELAは、サッカー選手や戦争退役軍人のうち、特定のグループの人々に大きな影響を与える傾向があることが認められています。しかしながら、この現象の原因はまだ明らかにされていない。

この疾患を発症する可能性が最も高い集団の特徴に関しては、ALSは通常、40〜70歳の間でより多く見られ、 男性よりも女性よりもずっと頻繁に 、ニュアンスはあるものの、私たちが見るように。

どのような症状が現れますか?

筋萎縮性側索硬化症の第1の症状は、通常、不随意の筋肉収縮、特定の肢の筋肉衰弱または発症能力の変化であり、疾患の発症とともに、運動を行う能力、食べる能力または呼吸能力に影響を及ぼす。これらの初期の症状は人によって異なる場合がありますが、時間の経過とともに、 筋肉に影響を与える萎縮は筋肉量の大きな減少をもたらす したがって、体重の増加をもたらす。


さらに、この病気の発症はすべての筋肉群で同じではありません。時には、体の一部の筋肉変性が非常にゆっくり行われ、ある程度の障害を止めて維持することさえできます。

上記のように、感覚、認知、知的能力は完全に保存されている。トイレ訓練、性機能などが含まれます。しかし、ELAの影響を受ける一部の人々 彼らがいる状態に関連する二次的な心理的症状を発症する可能性がある これらの症状は情動不安や抑うつ状態などの情動性の変化に関連していることを完全に認識している。

筋萎縮性側索硬化症は、患者にいかなるタイプの疼痛も引き起こさずに発達することを特徴とするが、 筋痙攣の出現と漸進的な運動性の低下 彼らは通常、人に不快感を与えます。しかし、これらの煩さは、身体的練習や投薬によって緩和することができます。

原因

現在のところ、筋萎縮性側索硬化症の原因は確実に確立されていませんが、 症例の5〜10%が遺伝的遺伝的変化によって引き起こされる .

しかし、最近の研究では、ELAの考えられる原因を特定する際に、さまざまな可能性が開かれています。

1.遺伝的改変

研究者らによれば、筋萎縮性側索硬化症を引き起こす可能性のある多くの遺伝的変異が存在する。 病気の非遺伝病と同じ症状を引き起こす .

2.化学的不均衡

ALS患者は、 異常に高いレベルのグルタミン酸塩 特定のタイプのニューロンに対して有毒であり得る。

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3.免疫応答の変化

もう一つの仮説は、ELAと 解体された免疫応答 。その結果、人の免疫系が身体の細胞を攻撃し、神経細胞死を引き起こす。

タンパク質の投与が不十分

神経細胞の内部にあるタンパク質の異常な形成は、 神経細胞の分解および破壊 .

リスク要因

筋萎縮性側索硬化症の出現に伝統的に関連する危険因子に関して、以下が挙げられる。

遺伝的遺伝

ELAを持つ両親のいる人 それは、その病気を発症する機会が50%多い。

セックス

70歳以前には、男性の性別はALS発症の危険因子である。 70後、この差は消える。

年齢

40〜60歳の年齢層は、この病気の症状の出現が最も起こりやすい。

タバコの習慣

喫煙は最も危険な外部リスク因子である ELAの開発時にこのリスクは45-50歳の女性で増加します。

環境毒素への暴露

いくつかの研究は、 ビルや家屋に存在する鉛やその他の有毒物質などの環境毒素 、ELAの開発にしかしながら、この関連性はまだ完全に実証されていない。

特定のグループの人々

記事の冒頭で説明したように、ALSを発症する可能性の高い特定のグループの人々がいます。理由はまだ確立されていませんが、兵役を行う人々はALSのリスクが高いです。 特定の金属、怪我、激しい努力に曝されると推測されている .

ELAの治療と予後

現時点では、筋萎縮性側索硬化症の有効な治療法は開発されていない。したがって、治療はALSの効果を逆転させることはできないが、症状の進行を遅延させ、合併症を予防し、 患者の生活の質を改善する 。複数の専門分野の専門家グループの介入によって、一連の身体的および心理的治療を行うことができます。

リルゾールやエダラボンなどの特定の薬剤を投与することにより、 それは、病気の進行を遅らせるだけでなく、毎日の機能の低下を減らすことができます 。残念なことに、これらの薬はすべての場合に機能せず、依然として多くの副作用があります。

筋萎縮性側索硬化症の残りの結果に関しては、 対症療法は非常に有効であることが証明されている うつ病、痛み、疲れ、痰、便秘、睡眠障害などの症状を和らげることになると、

筋萎縮性側索硬化症に罹患している患者で実施することができる介入のタイプは、

  • 理学療法 .
  • 呼吸器ケア
  • 職業療法
  • 音声療法
  • 心理的サポート .
  • 栄養注意

治療法や介入の種類にもかかわらず、ALS患者の予後は完全に留保されている。この疾患の発症により、患者は自律性を失う。平均余命は、最初の症状の診断後3〜5年に制限されています。

しかし、 4人のうち1人が5年をはるかに超えて生存できる スティーブンホーキンスの場合と同様に、これらのすべての場合において、患者はそれらを生き続ける多数の装置を必要とする。


筋萎縮性側索硬化症(ALS)の症状・治療について (マーチ 2024).


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