うっ血性心不全：それは何か、原因、症状および治療
毒性物質との接触や遺伝的変異の遺伝など、子宮内発育中またはそれ以降の間に脳形成に欠陥を引き起こす可能性のある複数の因子が存在する。
この記事では、 colpocephalyの原因、症状および治療 、脳の発達のまれな障害です。
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colpocephalyとは何ですか？
脳頭は、脳の先天性形態異常であり、 側脳室の後頭部角の不規則な大きさ 、脳脊髄液が循環する空洞であり、頭蓋骨内の血液と同様の機能を果たす。それは、異なる脳障害に起因する可能性があります。
用語「colpocephaly」は神経学者Paul Ivan Yakovlevと神経病理学者Richard C. Wadsworthによって1946年に造語されました。 「ケファロス」と「コルポス」という言葉はギリシア語に由来し、それぞれ「頭」と「中空」と解釈することができます。この障害は6年前にBendaによって報告されました.Bendaはその名前に "vesiculocephaly"という名前を付けました。
コルセイファイは一連の 「頭部疾患」として知られている構造的変化は、 。定義上、このカテゴリーには、頭部および特に脳に影響を与えるすべての異常および損傷、例えば無症候症、間脳炎、大頭症、小頭症および統合失調症が包含される。
いずれにせよ、それは非常にまれな疾患です。 colpocephalyの罹患率に関する正確なデータはないが、最初に記載された年である1940年と2013年の間に、医学文献でわずか50例しか同定されなかった。
colpocephalyとhydrocephalusを区別することが重要です 脳内の脳脊髄液の蓄積から成り、頭蓋内圧の上昇に由来する症状を引き起こす。 colpocephalyの症例はしばしば水頭症として誤診され、この障害の治療はcolpocephalyの兆候につながる可能性があります。
この変更の原因
colpocephalyの原因は、脳の発達を常に妨げていますが、白質（ニューロンの軸索によって形成される繊維の集合）の密度が正常よりも低くなる原因となります。これは、それと同時に、脳における電気化学的インパルスの伝達の変化した機能を引き起こす。
〜の間 colpocephalyの最も一般的な原因 我々は以下を見つける：
- 染色体8および9のトリソミーなどの遺伝的欠陥
- X染色体に関連した後天性遺伝
- ニューロンの移行過程における変化
- 子宮内発育中に催奇形性物質と接触する（例えば、アルコール、コルチコステロイド）
- 周産期の頭部の病変（例えば、虚血性無酸素症）
- 水頭症およびその治療の後遺症
- 脳梁の不在（無力症）または不完全な発達（発作）
- 中枢神経系の他の障害とその発症
症状と主要な徴候
colpocephalyの基本的な徴候は、他のセクションと比較して側脳室の後頭部角の不均衡なサイズです。これは、脳の発達が遅くなったり、早期に逮捕されたりすることを示しています。
コルセ先生は通常、孤立して発生するのではなく、一般的に 中枢神経系に影響を与える他の障害 特にその開発。これらには、小頭症、片頭痛、無形成症、脳梁、分裂発作、小脳萎縮またはChiari奇形の異常発育および脂肪腫が含まれる。
神経障害は様々な症状や兆候を引き起こす可能性があります。 認知障害、運動機能障害、発作の出現を強調する 筋痙攣、言語の変化、視覚障害、聴覚障害が含まれる。頻繁に関連する形態学的異常は、頭部のサイズの減少（小頭症）である。
しかし、colpocephalyを引き起こす形態異常の重症度が症例によって異なることを考えると、この障害は症状を伴わないか、または比較的軽度の性格を有することがある。
colpocephalyの治療
colpocephaly症例の予後は、この異常は通常、より大きな臨床的意義の他の障害の徴候であることを考えると、基礎となる脳疾患の重篤度によって大きく異なる可能性があります。ほとんどの脳の変化の重症度は、神経発達がどの程度影響を受けるかに依存する。
colpocephalyのための特別な治療はありません それは脳の構造的障害であるからです。したがって、治療は症状がある傾向があります。したがって、例えば、抗てんかん薬は発作を予防するために処方され、物理的療法は筋肉拘縮および運動障害を最小限に抑えるために使用される。
多くは現在実施中です 脳の発達、特に神経系の研究 、神経系が形成される神経管の発達過程。遺伝子および関連する催奇形性因子に関する知識の増加は、一般集団における腸炎のリスクを低下させると予想される。
特に有望な治療ラインは、幹細胞の使用を指す。特に、ニューロンの軸索に沿ってニューロンの伝達を促進するミエリンの合成を促進するために乏突起膠細胞（神経膠細胞の一種）を使用する可能性を検討している。これは、colpocephalyの症状を緩和することができます。
書誌事項：
- Benda、C.E。（1940）。小頭症American Journal of Psychiatry、97：1135-46。
- Puvabanditsin、S.、Garrow、E.、Ostrerov、Y.、Trucanu、D.、Ilic、M.＆Cholenkeril、J.V.（2006）。発疹チフス：症例報告。 American Journal of Perinatology、23（5）：295-297。
- Yakovlev、P. I.＆Wadsworth、R.C。（1946）。 Schizencephalies：脳マントルにおける先天性裂溝の研究：I.唇の融合。 Journal of Neuropathology and Experimental Neurology、5：116-130。
