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クロイツフェルト - ヤコブ病(CJD):原因、症状、診断および治療

クロイツフェルト - ヤコブ病(CJD):原因、症状、診断および治療

マーチ 29, 2024

世界には、被災者の割合が非常に少ない多くの病気があります。これらはいわゆる希少疾患です。これらのまれな病変の1つは、 クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD) これについては、この記事全体で説明します。

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)では、蛋白質の異常が進行性の脳損傷を引き起こし、精神機能と運動の減少が加速する。その人に昏睡と死をもたらす。

クロイツフェルド・ヤコブ病とは何ですか?

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は、稀な脳障害として確立されており、退化性であり、常に致死的でもある。それは百万人の約1人に起こるので、これは非常にまれな疾患と考えられています。


CJDは通常、高度なステージに現れ、非常に迅速に進化するという特徴があります 。その最初の症状は通常60歳に現れ、患者の90%は診断後1年で死亡する。

これらの最初の症状は次のとおりです。

  • メモリ障害
  • 行動の変化
  • 調整の欠如
  • 視覚障害

病気が進行するにつれて、精神的劣化は非常に顕著になり、失明、不随意運動、四肢の衰弱および昏睡の原因となり得る。

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は、伝染性海綿状脳症(TSE)と呼ばれる疾患の家族に相当する。これらの疾患 感染した脳は、顕微鏡で知覚可能な穴または穴を有する ;スポンジの外観に似ています。


原因

主な科学理論は、この病気はウイルスや細菌によって引き起こされるのではなく、プリオンと呼ばれるタイプのタンパク質によって引き起こされると主張しています。

このタンパク質は、正常および無知の両方で感染性に存在することができ、病気を引き起こす 残りの共通のタンパク質を異常な形でフォールディングさせ、これらが機能する能力に影響を及ぼす。

これらの異常なタンパク質が出現して一緒になると、プラークと呼ばれる繊維が形成され、これが病気の最初の症状が現れ始める数年前に蓄積し始める可能性があります。

クロイツフェルト・ヤコブ病の種類

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)には3つのカテゴリーがあります:

1.散発性CJD

これは最も一般的なタイプであり、その人がその疾患の既知のリスク要因をまだ有していない場合に現れる。それは症例の85%に現れる。


2.遺伝性

症例の5〜10%の間に発生します。彼らは病気の家族歴がある人、またはそれに関連した陽性の遺伝的突然変異検査を持つ人です。

3.獲得した

CJDが患者とのカジュアルな接触によって伝染するという証拠はありませんが、脳組織や神経系への曝露によって伝染するという証拠はありません。それは症例の1%未満で起こる。

この病気の症状と発症

当初はクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD) 人格の変化、記憶障害、思考と起訴を伴う認知症の形で現れる ;筋肉の協調の問題の形になっています。

病気が進行するにつれて、精神的悪化がより深刻になる。患者は、不随意的な筋肉収縮またはミオクローヌスに苦しみ始め、膀胱の制御を失い、盲目になることさえある。

最後に、その人は移動して話す能力を失う。最終的に昏睡状態になるまで。この最後の段階で、患者を死に至らしめる他の感染症が生じる。

CJDの症状は、アルツハイマー病またはハンチントン病のような他の神経変性疾患の症状と類似しているように見えるかもしれないが、CJDは人の能力のはるかに速い劣化を引き起こし、それらは剖検後に観察することができる。

診断

今のところ、クロイツフェルト・ヤコブ病の確定診断テストはないため、その検出は本当に複雑になります。

効果的な診断を行うための第一歩は、他の治療可能な型の認知症を除外することです。 このためには、完全な神経学的検査を実施する必要がある。 CJDを診断する際に使用される他の検査は、脊髄抽出および脳波(EEG)である。

また、脳のCTや磁気共鳴イメージング(MRI)は、脳腫瘍などの他の問題によるものであり、CJDの脳変性の共通パターンを特定するのに役立ちます。

残念ながら、CJDを確認する唯一の方法は、脳生検または剖検である。その危険のために、この第1の処置は、他の処置可能な病状を除外する必要がない限り行われない。また、 これらの手順による感染の危険性により、それらをさらに複雑にすることができます .

治療と予後

この病気の診断テストが行​​われていないのと同様に、治療や治療ができる治療法はありません。

現在、CJD患者は、症状緩和および患者が最高の生活を楽しめるようにすることを主な目的として、緩和治療を受けています。これらの場合、アヘン剤、クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウムの使用は、痛みの軽減とミオクローヌスの緩和に役立ちます。予後に関しては、CJDの病気の人の見通しは非常に落ち着いています。 6ヶ月以内に症状が現れた後、患者は自分自身を世話することができません。

一般的に、 この疾患は短期間で致死的になり、約8ヶ月間 ;少数の人々が1〜2年まで生き延びる。

CJDにおける最も一般的な死亡原因は、感染症、心臓または呼吸不全である。

それがどのように伝達され、それを避ける方法

CJDの伝染の危険性は極めて低い。脳や神経組織に最も暴露される人で働く医師です。

この病気は、空気を介して、または苦しんでいる人との接触を通じて伝達することはできません。ただし、 脳組織および脊髄液との直接的または間接的な接触はリスクである .

既に感染の危険性が低いことを避けるために、CJDの疑いがある人やすでにCJDと診断されている人は、血液、組織または器官を寄付するべきではありません。

これらの患者の世話をする人々に関しては、医療従事者や葬儀専門家でさえも、作業を行う際には一連の予防措置を講じなければならない。これらのいくつかは:

  • 手を洗い、皮膚を露出させる
  • 防水包帯でカバーカットまたは擦り傷
  • 患者の組織や体液を取り扱う際に手術用手袋を着用する
  • 顔面保護具、寝具類、その他の使い捨て可能な衣服を着用する。
  • 介入時に使用された器具または患者と接触していた器具を深く掃除する

狂牛病(BSE)と人のクロイツフェルト・ヤコブ病 (マーチ 2024).


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