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小人症:原因、症状および関連障害

小人症:原因、症状および関連障害

マーチ 29, 2024

人間が出生前段階から成人期に進むプロセスは、複雑であり、起こりうる合併症でいっぱいです。例えば、身長に影響を及ぼし、適切な手段が講じられないと、人の生活の質を著しく悪化させる可能性のある多くの遺伝病がある。 小人症は、例えば、これらの異常の1つです .

その変種のいずれかに小人症を示す人は、それらのために設計されていない空間やアーキテクチャとやりとりしなければならないという結果に苦しむだけでなく、 通常、関節の動きおよび使用に関連するいくつかの合併症を示す 他方では、自尊心や自己概念に関連した心理的不快感を感じるリスクが高い。


この異常が何であるかを見てみましょう。

小人症とは何ですか?

小人症は人の身長の変化であり、これは平均よりかなり低い。つまり、各母集団の平均身長を男女で割ったものを参考にして、小人症の人 平均値から3標準偏差で示される最小値に達しない .

なぜそれは病気ではないのですか?

小人症は、それ自体が疾患または障害ではなく、遅いまたは限られた成長と並行して病気を引き起こす可能性のある特定の発達障害の発現である。

厳密に言えば、小人症の人々は、それだけでは必ずしも重大な健康上の問題につながるわけではない統計的正常性よりもはるかに低い身長を示すことによって特徴づけられる。


しかし実際には、これは問題を伴う 体重分布と関節への影響 なぜなら、この改変を有する個体の多くは正常よりも低いだけでなく、その割合も小人症の成人のそれとは非常に異なるからである。

例えば、多くの場合、頭部は比例的に非常に大きく(大頭頭部)、四肢は非常に短く、直立姿勢を維持するためには、胸部が前方に傾き、頭部が後方に傾いていることを意味する 安定した重心を維持する 。これは時間の経過とともに問題を引き起こす。

しかし、小人症の人々がこの変化の原因によって大きく異なるという特徴があります。

低身長と小人症の区別

小人症の始まりを定義するのに役立つこの「身長閾値」は、通常、男性は約140cm、女性は約160cmです。この基準は微妙ですが、親の高さにも依存するため、非常に低い人でも通常のサイズは 子孫は統計的正常性に近づく傾向があります 、平均への回帰として知られている現象。


さらに、小人症の症例を判定するために他の測定値を参考にすることも可能です。 例えば、大頭症の存在 (頭の大きさは、体の残りの部分に比例して予想よりも大きい)、この異常の多くの症例に関連しているが、正常な高さの人にも現れる可能性がある。

人が異常に低いが、この特徴または特定の原因と関連する疾患がなく、体の割合が正常である場合、それらは小人症の例ではないと考えられ、 彼らは "特発性の短い身長" 遺伝的遺伝子の単純な表現であると仮定している。

原因による矮小化の種類

我々が見てきたように、小人症は特定の病気の発現に由来する異常です 彼らは起源が互いに似ている必要はありません .

小人症の出現を引き起こす最も一般的な疾患は次のとおりです:

軟骨無形成症

この病気 小人症の症例の約70%を生じる 。出生前に遺伝的に根づき、表現されており、軟骨の形成異常のために、頭と胸郭が頭部ほど成長しない。

セリアック病

産生する疾患は、 グルテンが摂取された場合の問題 それはまた、その症状の1つとして小人症の出現と関連している。

成長ホルモンの問題

この種の小人症では、原因は 成長ホルモンの不足分泌 脳の下垂体から。これらの事例は、この物質のより多くを人為的に寄与させることによって是正することができます。

リケット

十分な量のリンおよびカルシウムでこれらの構造を石灰化する際の問題に起因する骨の発達の欠如。この病気では 骨は弱く、容易に壊れてしまい、予想されるサイズに達していない .

考えられる心理的介入

小人症の人々は心理的問題を発症する必要はありませんが、社会的適合の問題と関連疾患の症状に関連する不快感の可能性 彼らを潜在的に脆弱な集団にすることができる .


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