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Hydranencephaly:症状、原因および治療

Hydranencephaly:症状、原因および治療

マーチ 28, 2024

私たちの生物の発達はやや複雑です。精子が卵子を生殖させるまで卵子を肥育させる瞬間から、我々の器官および身体系によって生成され、生成される複数の過程が存在する。 神経系は最初に現れるものの1つです 心臓と一緒に、それは妊娠中と生涯を通じて発達します。

しかし、時には妊娠中に異なる問題が発生し、私たちの脳の形成を引き起こす原因となることはありません。発生する可能性のある複数の変更の1つは 我々はこの記事で議論するであろう水頭症 .


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何かは何ですか?

それはhidranencefaliaによって理解される 実質的に全脳の不在からなる先天性奇形の一種 、特に大脳皮質の、これによって占有される空間が脳脊髄液で置き換えられたものである。それにもかかわらず、被験者の頭部の形状は正常であり、頭蓋骨を取り囲む窩洞および髄膜が保護されている。小脳および脳幹は、通常、正しく形成され、機能的であり、呼吸および心臓および呼吸リズムなどの基本的な生活機能を有する。また、他の皮質下構造も保存することができる。


脳の不在は、12週目からの妊娠中のある種の破壊的な過程の出現によるものです。ほとんどの場合、このような子供たちは通常、そのような構造が果たす基本的な機能を実行することができません。

大脳皮質の総体またはほぼ完全な欠如のために驚くように思えるかもしれないが、最初にこの問題で生まれた子どもの一部は、適切な世界と相互作用する行動と方法を提示し、正しく摂食でき、直ちに診断されない。 。しかし、一般的には、 発作、麻痺または失明または難聴などの感覚障害 。彼らは、成長の不在または遅滞、低血圧または高い過敏症を示し得る。ある程度の精神的および身体的障害の存在が予想され、それは外部ケアを特定し、それに依存する。


ほとんどの場合、この疾患に罹患している子供の予後は非常に負であり、そのほとんどは1歳以上に死亡する。しかし、彼らの状態にもかかわらず、生存し、青年を克服し成人に達することさえできる多くの症例があります。

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水頭症と水頭症:相違点

彼らは混乱する可能性がある診断であることを覚えておくことが重要です。 水頭症と水頭症は同じではない 。両方の障害は、頭蓋骨の大部分を占める脳内に脳脊髄液の大きなポケットがあるという点で類似しているが、水頭症では過剰な液体が脳組織を押し、組織の少なくとも一部の存在を観察することができる大脳灌流、水頭症では前記組織は直接存在しない。

どちらの疾患も関連する可能性があるが、水頭症は水頭症の結果ではないことを念頭に置いておく必要がある。可能性のあることは、脳室の圧力を高めたり、頭蓋骨の突起を増やしたりする脳脊髄液の産生の前に、脳の場所を占める液体が蓄積することがあります。

考えられる原因

水頭症は先天性の奇形であり、その原因は複数である可能性がある。一般的には、これまでに述べたとおりです 妊娠中に脳組織に影響を及ぼす破壊的過程 。この破壊は、内頸動脈の破裂によって引き起こされる梗塞または脳卒中の存在が最も頻繁に存在する、異なる要素によって引き起こされ得る。

脳血管事故以外の他の原因は、胎児発達中の母親によるアルコールまたは薬物の摂取に由来する種々のタイプのウイルスまたは中毒による感染症において見出され得る。最後に、 それは遺伝的疾患および障害によって生成され得る .

治療

前立腺肥大症は、先天的な状態であるため、現在治癒的治療を受けていません。これは、どのタイプの療法も使用することができないことを意味するものではない。 緩和される傾向があり、患者の生活の質を改善することを目的とする 。脳水腫の可能性を排除するために、脳脊髄液の排液または誘導のある種のタイプは珍しいことではありません。

また、大変重要なのは、この障害によって引き起こされる困難な状況に直面して、心理教育とカウンセリングを必要とする両親や子供の環境と、赤ちゃんが直面するリスクとの対応です。グループを支援するための援助も非常に有用であり、 信念、恐怖、感情障害に対抗するための心理療法 (うつ病のような障害を経験することができることがある)診断によって生成される。

生存がある場合、赤ちゃんは異なるサポートと援助を必要とします。理学療法、ログ療法、基本的な日常生活のスキルの訓練、特殊教育およびその他の専門的なケアの使用が必要になることがあります。

書誌事項:

  • Kinsman、S.L。 Johnston、M.V. (2016年)、中枢神経系の先天異常。 In:Kliegman、R.M。 Stanton、B.F。 St.Geme、J.W。 Schor、N.F. (eds)ネルソンの小児科教科書。 20th ed。フィラデルフィア、PA:Elsevier;:チャップ591。
  • Marín、C.C. &Robayo、G.(s.f.)。 Hydranencephalyケースの報告。 Colombian Journal of Pediatrics、40(4)。
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