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ランダウ - クレーフナー症候群:症状、原因および治療

ランダウ - クレーフナー症候群:症状、原因および治療

マーチ 29, 2024

一般的に私たちはそれを認識しませんが、私たちひとりひとりは、非常に複雑な認知プロセスを多数行います。そして、私たちが一般的にやっているような活動やスキルは、さまざまな種類の情報を扱う異なる脳領域間の多くの相互作用を必要とします。その一例はスピーチであり、その発達は社会におけるコミュニケーションと生活に適応する際に非常に有用です。

しかし、この能力を発達させ、維持する上で重要な合併症を引き起こす可能性のある様々な障害、病気および傷害が存在する。 これはLandau-Kleffner症候群の場合です 私たちがこの記事で話す予定のまれな疾患です。


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ランダウ - クレーフナー症候群:記述と症状

ランダウ - クレーフナー症候群は、 子供の出現の枝および希な神経学的疾患 てんかん発作の罹患に通常伴う脳波変化に通常関連すると思われる少なくとも受容性レベルの進行性失語症の出現を特徴とする。実際、それはまた、てんかん失語症、癲癇失調症または失神失語症を伴う失語症とも呼ばれる。

この状態の症状の1つは、前述の失語症の出現であり、包括的(すなわち、言語の理解に問題がある)、表現的(これの生産において)、または混合して、言語の発達は子供の年齢に規範的であった。実際には、 子供は以前に獲得した能力を突然または徐々に失うことがあります 。最も一般的なのは、包括的な性質の問題があり、言語を理解する能力を失っており、無音につながることさえあります。


実際に失語症の出現に関連している最も一般的な症状のもう一つは、(実際にはそれを引き起こす変化を説明する)罹患者のほぼ3/4に存在するてんかん発作の苦痛である。これらの危機はどのようなタイプであってもよく、脳の1つの領域だけでなく、一般化されたレベルでも、一方的にも双方的にも現れることがあります。

最も一般的なのは、てんかん発作が側頭葉に現れるか、または側頭葉に影響を与えることです。 彼らは通常、低速の睡眠中に活性化し、脳の残りの部分に一般化する傾向がある 。それらが起こらない、または少なくとも臨床的レベルではない場合もある。

彼らはまた、障害自体を定義するものではないが、行動レベルでの問題:過敏性、怒り、攻撃性および運動性の興奮、ならびに自閉症の特徴も含むが、通常は二次的に現れることがある。


この病気の症状は、18歳から13歳の間の任意の年齢で現れることがありますが、3,4歳から7歳の間でより一般的です。

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この障害の原因

この異常な病気の原因は、この点については様々な仮説があるが、明確ではなく今日まで続く。

そのうちの1人は、遺伝子改変に直面する可能性、特に GRIN2A遺伝子突然変異の産物 .

以前のものに反する必要のない他の仮説は、未成年者の免疫系の反応や変化、さらにはヘルペスなどの感染によるものであることを示しています。

コースと予測

ランダウ - クレーフナー症候群の経過は、通常、進行性であり、変動しており、 症状の一部は年齢とともに消えるかもしれない .

予測に関しては、ケースによって大きく異なる可能性があります。睡眠障害は被験者の生活の至るところまで残ることがあるが、通常、症状(例えば、癲癇は通常青年期に消える)の一部が消えていく。

完全な回復は、治療されている限り、症例の約4分の1で起こります。 しかし、後遺症が残ることはずっと多い スピーチの難しさ。最後に、患者の約4分の1が重篤な後遺症を有する可能性がある。

一般的に、症状の発症が早ければ早いほど、予後が悪く、後遺症の可能性が高くなる。問題自体だけでなく、成長の間のコミュニケーション能力の発達がないためである。

治療

この病気の治療 多分野のアプローチが必要 提示される問題は、異なる分野から取り組まなければならない。

てんかん型の変質は、通常年齢とともに消えるが、治療が必要である。一般に、ラモトリギンのような抗てんかん薬がこの目的のために使用される。また、免疫グロブリンと同様に、ステロイドおよび副腎皮質刺激ホルモンも有効であった。迷走神経刺激も時々使用されている。 場合によっては手術が必要な場合があります .

失語症に関しては、スピーチ療法とスピーチ療法のレベルで深い仕事が必要になります。場合によっては、カリキュラムの適応や特殊教育学校の利用が必要な場合もあります。行動上の問題や心理的な変化も差別的に働かなければならない。

最後に、子供とその両親と環境の心理教育は、子供のより良い発達と、それが日常的に生み出すことができる疾患と合併症に対処するためのより大きな理解と能力を促進することができる。

書誌事項:

  • Aicardi、J.(1999)。ランダウ - クレーフナー症候群。 Rev Neurol。、29:380-5。
  • アソシエイトLandau-Kleffner症候群(s.f.)。 SLKとは何ですか? [オンライン]入手可能://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/。
  • Landau、W.M。 &Kleffner、F.R. (1957)。子どもの痙攣性疾患を伴う後天的失語症候群。 Neurology、7:523-30。
  • Candida、R.、L. Ruiz、L.、Rufo、M. and Correa、A.(1997)に記載されている。てんかん失語症(ランダウ - クレーフナー症候群)を獲得しました。 10件の寄稿。スペイン小児科学会、47(6):611-617。
  • Pozo、A.J.、Pozo、D.、Carrillo、B.、Simon、N.、Llanes、M. and Pozo、D.(2005)。ランダウ - クレーフナー症候群。 2件の発表。 Cuban Journal of Pediatrics、77(2)。

【解析学♯20】ランダウ記号 (マーチ 2024).


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