ミラーフィッシャー症候群：症状、原因および治療

マーチ 29, 2024

ギラン・バレー症候群は、主に筋肉の動きに影響を及ぼし、多くの変種を通じて現れる自己免疫疾患です。

この記事では、 ミラーフィッシャー症候群の症状、原因および治療 この疾患の最も頻繁な形態の1つである。

ミラーフィッシャー症候群とは何ですか？

ミラーフィッシャー症候群は、神経系に影響を与える疾患であり、 筋肉運動および協調に関連する症状 。場合によっては、他の生理学的システムにおいても変化を引き起こす可能性がある。

これは、ギラン・バレー症候群の可能性のある症状の1つです。感染症の結果として起こる一連の病気は、免疫システムの不十分な機能を引き起こします。

Miller Fisher症候群は一般的に予後が良い：適切な治療が適用される場合 症状は完全に排除される傾向があります 。しかし、これは必ずしもそうではなく、神経系への損傷が重大である場合、後遺症が残ることがある。

ミラーフィッシャー症候群の症例の約2倍は男性と同様に女性で検出され、有病率は春には他の年よりも高い。この疾患の発症の平均年齢は40歳を若干上回っている。

ギラン・バレー症候群は、自己免疫疾患 ;これは、体の健康な細胞を「攻撃する」免疫系の機能不全からなることを意味します。この場合、病変は末梢神経系で起こり、最初に四肢の筋肉に影響を与え、時には完全な麻痺に至る。

最も重症の場合、この疾患は、心臓および呼吸器系の機能の変化に起因して死を引き起こす。それは、通常、ウイルス感染によって引き起こされるが、そのメカニズムは正確には分かっていない。

Miller Fisher症候群とギラン・バレー症候群の他の変異型との間の鑑別診断は、特徴的な徴候および症状の存在に従って行われる。私たちに関係するサブタイプの特徴は何かを見てみましょう。

Miller Fisher症候群をギラン・バレー症候群の他の形態と比較して特徴付ける3つの重要な徴候がある： 運動失調、失禁および眼球麻痺 。これらの変化は、通常、ウイルス感染が収縮してから5~10日後に現れる。

眼球麻痺および運動失調は、通常、この疾患の最初の徴候である。第1のものは、眼球の筋肉の麻痺からなり、一方、 運動失調は運動協調の喪失と定義される 。その部分については、areflexiaは、第3位で発生し、主に四肢には、反射運動の欠如です。

このギラン・バレー症候群の別の特有の特徴は、神経伝導の欠損に関連する脳神経の関与である。

場合によっては、同じ傷害に関連する他の変化が主に発生する 全身筋力低下および呼吸障害 症状が非常に激しい場合には死に至ることがあります。しかしながら、これらの問題は、ギラン・バレー症候群の他の形態においてより一般的である。

ミラーフィッシャー症候群は通常、ウイルスの感染に起因しますが（そして、それほどではありませんが）、真実は、これらがこの病気の唯一の原因であることを証明することはできませんでした。

徴候および症状は、 末梢神経ミエリン鞘の破壊 免疫システムによって。ミエリンは、いくつかのニューロンの軸索を覆う脂質物質であり、神経インパルスの効率的な伝達と速度の増加を可能にする。

しかしながら、中枢神経系、特に脊髄の後部および脳の幹にも変化が認められている。

一方、それは発見された 抗ガングリオシド免疫グロブリンGBQ1b ミラーフィッシャー症候群の診断を受けたほとんどの人では、この抗体は、特に眼瞼麻痺の存在に関連しているようである。

ギラン・バレー症候群の他の変種と同様に、ミラー・フィッシャー病は2つの処置： 血漿から抗体を除去することを含む血漿交換 ろ過、および免疫グロブリンの静脈内投与による。

両方の技術は、病理学的抗体の効果を中和するのに、また神経系に損傷を引き起こす炎症を軽減するのに非常に効果的であるが、それらを組み合わせても介入の成功の確率を有意に増加させない。ただし、 免疫グロブリンの投与はリスクが低い .

早期に適用される限り、ほとんどの人は2週間後および1ヶ月後に回復し始めます。 6ヶ月後には、症状や徴候は通常は無か非常に稀ですが、時には後遺症があり、消失後に再発するリスクが3％あります。