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ナルコレプシー:タイプ、原因、症状および治療

ナルコレプシー:タイプ、原因、症状および治療

四月 20, 2024

中でも睡眠障害 ナルコレプシーの場合は特に顕著である 生物学的要因によって引き起こされ、睡眠および覚醒状態の変化に関連するその症状の特異性に起因する。

次に、ナルコレプシーの性質、分割されたタイプ、この疾患に関する最新の発見、およびその症状と戦う最も効果的な治療法を分析します。

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ナルコレプシーとは何ですか?

ナルコレプシー、 「ジェリノー症候群」としても知られている は、昼間の眠気の過剰を引き起こす睡眠の神経学的障害であり、睡眠のリズムの変化に関連する他の症状でもある。


「ナルコレプシー」という用語は、1880年に初めてこの症候群を記述したJean-Baptiste-ÉdouardGélineauによって造語されました。それは、ギリシア語の「narkē」と「lepsis」に由来し、「睡眠発作」と解釈することができます。

通常7歳から25歳の間で検出される ナルコレプシーのいくつかのサブタイプは後に発症する。これは、人口のおよそ0.1%で起こり、女性および男性でも同様に一般的です。

この障害は、苦しんでいる人々の生活の中で非常に重要な方法で干渉することができます:彼らは過度の熟練によって専門的なレベルで影響を受けるだけでなく、通常彼らの社会環境によって怠惰な人々として見られますが、交通事故その他。


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症状と徴候

DSM-5マニュアルによれば、ナルコレプシーの基本的な症状は 日中に起こる睡眠の突然のアクセス 人が適切に眠ったとしても、特に豊富な食事、ストレス、または強烈な感情の後に。診断を行うには、これらのエピソードが3ヶ月前の週に3回発生している必要があります。

「睡眠発作」に加えて、 脱力発作の存在が必要である 、ホルモンオレキシンの欠乏または睡眠相、特にREMまたはREM(急速眼球運動睡眠)の変化;たとえば、夜間にはより多くの動きや覚醒があります。

カタレプシーまたは脱力発作は、ナルコレプシーの特定の症状であり、身体全体の筋緊張の低下のエピソードから成り立ち、落ちる可能性がある。カタレプシーは、通常、恐怖、笑い声または泣き声のような強い感情によって引き起こされ、発声が困難で視力がぼやけていても意識を維持する。


オレキシン、またはヒポクレチンは、 アラートとウェイクアップに関与している 、ならびに食物摂取量の増加をもたらす。このホルモンは視床下部によって分泌される。ナルコレプシーの多くの場合、低濃度のヒポクレチンが脳脊髄液中に検出される。

ナルコレプシーのある人では、通常です 最初のレム睡眠期間は眠りから15-20分後に現れる 一方、正常な条件下では、REM期は1時間半が経過するまで現れない。睡眠障害は、夜間睡眠ポリグラフと複数人の睡眠潜時テストによって分析され、睡眠潜時の能力を評価する。

ナルコレプティク四分子

ナルコレプシーの生物学的基盤がよくわかる前に、それは主に枢機卿と考えられた4つの症状に基づいて診断されました: 睡眠麻痺、催眠覚醒、睡眠麻痺 .

催眠幻覚および睡眠麻痺は、覚醒と睡眠との間の移行において生じる非病理学的現象である。ナルコレプシー患者では、より頻繁に発生し、脱力発覚のように、REM期の侵入に関連している。

私たちが何度も眠りにつくとき、私たちは不完全で静的な画像を見て、私たちは夢の中で起こる現象と同様に、吹き鳴らされたり、これらは催眠幻覚である。また、睡眠から覚醒まで進行する催眠術があります。

一方、睡眠の麻痺は、眠りに落ちたときや目を覚ますときに起きる可能性があり、目が覚めても音を出すことができないという感覚が特徴です。 不安な経験です これは、レム睡眠中に呼吸が速くて浅く、人を窒息させるように感じさせるためです。

ナルコレプシーの4人に1人だけが、ナルコレプティク四分子のすべての症状を同時に示す。過度睡眠は、通常、最初の症状であり、人生を通して持続しますが、レム睡眠侵入は時間の経過と共に消滅することがあります。

この障害の原因

ナルコレプシーは 遺伝的成分を有する遺伝的起源の病気 :ナルコレプシー患者の10〜20%の間に、障害を有する少なくとも1人の第1度の親戚がいる。しかしながら、事例の多様性を考慮すると、単一の原因を決定することは不可能であった。

非遺伝的要因も関連性があります 例えば、脳損傷、感染症、農薬との接触、ホルモン変化、ストレスまたはある種の食事のような二次性ナルコレプシーの発症において、

この障害は、主に、免疫応答において基本的な、HLA抗原(ヒト白血球抗原)を決定する染色体の遺伝子変化に関連している。

ナルコレプシーの多くの症例では、脳脊髄液中に低レベルのホルモンであるヒポクレチンまたはオレキシンが観察されます。オレキシンの欠乏症は、発作発作のある人でより頻繁であり、通常は支払期日が到来します それを生成する視床下部ニューロンの破壊 以前に言及された遺伝的、生物学的および環境的要因の結果として。この変化は自己免疫反応によって引き起こされると考えられている。

ナルコレプシーの種類

DSM-5は、異なるタイプのナルコレプシー 生物学的徴候および根底にある原因ならびに関連する症状に従ってそれらを分類する。

以下に定義するタイプに加えて、DSM-5は、カタレプシーの頻度、昼寝の必要性、夜間睡眠の変化および投薬の有効性に応じて、軽度、中程度および重度のナルコレプシーの症例を区別する。

脱力発作がなく、hypocretin欠乏症がある

このサブタイプでは、ホルモンオレキシンの欠乏および睡眠相の変化が確認されるが、 カタレプシーのエピソードは起こらない .

2.発作性脱力感があり、hypocretin欠乏症がない

前の場合とは対照的に、REMの変更に加えて、脱力発作が生じるが、 脳脊髄液中のオレキシンレベルは正常である 。ナルコレプシー症例の5%未満を含むまれなタイプです。

3.常染色体優性小脳性運動失調、難聴およびナルコレプシー

このタイプのナルコレプシーの原因は、DNAのエキソン21の変異であると考えられている。 これらの症例の始まりは遅い 通常30〜40年の間に発生します。

用語「運動失調症」は、 運動協調の欠如を指す この場合、小脳の変化によって引き起こされる。運動失調、難聴およびナルコレプシーに加えて、痴呆は通常、疾患が進行するにつれてこのサブタイプで発症する。

4.常染色体優性ナルコレプシー、肥満および2型糖尿病

このサブタイプが決定される 希突起膠細胞の変異によって 、ミエリンの形成に関与するグリア細胞、神経伝達の速度を増加させる物質。これらの場合、脳脊髄液中に低濃度のヒポクレチンも存在する。

5.別の病状に続発する

いくつかの症例では、ナルコレプシーは 腫瘍、トラウマまたは感染の直接的な結果 (サルコイドーシスまたはウィップル病など)、オレキシン分泌細胞を破壊する。

ナルコレプシーの治療

ナルコレプシーは治癒できないので、 この障害の治療は症状がある 。しかし、すべての症状を緩和する効果的な選択肢があるので、ナルコレプシーを持つ多くの人々が正常な生活を送ることができます。

三環系抗うつ薬、モダフィニル、オキシ酸ナトリウム、選択的セロトニンおよびノルアドレナリン再取り込み阻害薬、例えばフルオキセチンおよびベンラファキシンは、催眠薬の幻覚および睡眠麻痺を減少させる。 。

覚せい剤 注意欠陥多動性障害(ADHD)での使用で知られているモダフィニルやメチルフェニデートなどは、眠気を軽減するのに効果的ですが、通常は投与量を徐々に増やす必要があります。副作用のリスクが高くなります。

人の特定の症状に応じて治療が異なるはずであるが、覚醒剤と三環系抗うつ剤の組み合わせが最も適切なアプローチであることが示唆されている。

同様に ホルモン股関節症に焦点を当てた治療法があります 現在、研究段階にある。これらには、免疫療法、遺伝子治療およびオレキシンの置換が含まれる。

心理的介入

心理教育プログラムは非常に効果的です ナルコレプシーの場合。具体的には、診断された人、その家族や職場の環境に情報とアドバイスを送信して、機能と幸福を向上させることが推奨されます。サポートグループは、この問題を抱えている人にとっても非常に便利です。

1つ、2つまたは3つのナップをプログラミングする 日中10〜30分は過眠を大幅に軽減し、学業成績と作業成績を改善します。この治療法は有望であるが、実験段階にあると考えられる。

それも重要です 適切な睡眠衛生を維持する :定期的に服用する、喫煙を避ける、たくさん食べる、覚醒剤を飲む、寝る前に約3時間、毎日練習する、就寝直前にリラックスするなど。

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