神経筋疾患：彼らが何で、どのように治療されているのか、そしてその例
比較的少数の年前、特に2014年に、いわゆるIce Bucket Challangeが人気を博しました。これは、筋萎縮性側索硬化症または随意筋運動を支配するニューロンに徐々に損傷を与える疾患であるALSを有する患者に対する支援を求めることを目的とした連帯運動であった。
この状態は、いわゆる 我々はこの記事全体を通して話すことになる神経筋疾患 .
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神経筋疾患：基本的な定義
神経筋疾患は、神経筋疾患の存在を特徴とする広範な障害群として理解される 傷害または神経起源の他の変化によって生じる運動変化 。この種の疾患は、末梢神経系の問題、すなわち、神経筋接合部、脊髄または末梢神経のいずれかのレベルで起こる。
特定の症状は、障害自体に依存するが、 通常、身体の1つまたは複数の部分の低倍率または筋肉の衰弱の存在を含む （筋肉が収縮したままである）筋肉を弛緩させることが困難または不可能であり、これは拘縮および感受性および触覚の変化の可能性のある存在を生じ得る。痙攣が現れることも珍しくありません。いくつかの疾患では、呼吸器系および心臓の機能にも影響を及ぼし、被験者は呼吸および生命維持支援を必要とすることがある。
この一連の疾患および障害 彼らは通常、進行性および神経変性であり、症状を悪化させる 時間の経過とともに彼らは通常、日常生活の中で大きな困難を伴い、何らかの種類の障害や依存を引き起こします。
一般に、これらは希少疾患とみなされる疾患であり、多くの場合、それらに関する既存の知識およびその機能は不十分である。これらの障害が示唆している欠損は運動型であり、認知機能を維持する病理が他に存在しない限り、認知機能は維持されたままであることを念頭に置かなければならない。
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原因
神経筋疾患は非常に多様な原因を有する可能性がある 遺伝的および環境的要因の両方が関与している可能性がある。
これらの疾患の大部分は、遺伝的遺伝のレベルおよび新たな突然変異のレベルの両方における遺伝的要因によって引き起こされ、主要な障害として現れる。
しかし、私たちは、神経筋疾患が人生を通して獲得された病気や感染症（例えば、糖尿病、HIV感染、神経狼瘡など）の存在のために、別の病状に二次的である多くの症例を見つけることもできます。 ）。 特定の物質の消費の結果として現れることもあります または薬への反応。
一部の神経筋疾患
神経筋疾患のカテゴリー内では、150を超える多数の障害が見受けられます。そのうちのいくつかは、人口や医療界によって比較的知られていますが、その他の情報はほとんどありません。 以下は、いくつかの既知の神経筋障害 .
筋萎縮性側索硬化症（ALS）
冒頭ですでに触れたこの病気は、Ice Bucket ChallengeやStephen Hawkingなどの有名人に苦しんでいるという事実のため、比較的よく知られています。
障害 対象の運動細胞に影響を及ぼして攻撃する その進行性の変性およびそれに続く死を引き起こす。これは、自発的な筋肉の動きを妨げるまで、運動筋肉が少しずつ萎縮するようにする。長期的には、この疾患は、人工呼吸の使用を必要とする横隔膜および胸部筋肉の動きに影響を及ぼします。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
この病気のグループ内では、筋肉繊維タンパク質の不在または欠損に起因するものを見出し、筋肉に影響を与える。これらのうち最も一般的で知られているものは、デュシェンヌ型筋ジストロフィーです。 漸進的かつ一般化された筋肉の衰弱および筋力の低下が起こる これは通常、小児期に始まり、被験者が歩くことができ、呼吸補助を必要とする可能性のある心肺機能の問題を生じることになる。
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3.先天性ミオパチー
一般的に遺伝的起源のこのタイプのミオパチーは、出生直後に検出され、 筋肉自体の発達の変化 .
障害によっては、進行性の悪化（先天性ネマリンミオパチー（身体の異なる部分で一般化された低血圧がある）が起こる）を引き起こしたり、先天性筋管性ミオパチー（呼吸不全がある）として致死的にならないことがあります。
4.先天性筋緊張症
先天性の筋緊張は、それが観察される変化である 筋肉や筋肉の緊張を緩和するのが非常に難しい 。筋肉を弛緩させることは複雑で遅くなる。運動、食事、旅行は複雑になります。原因は主に遺伝的なものです。
5.ウェストファー病
の存在を特徴とする障害の群 多かれ少なかれ具体的な状況での麻痺のエピソード エクササイズ、豊富な食品の摂取、極度の気温や外傷への暴露（ウェストファール病のような）時間とともに消えてしまうこともあります。
6.進行性骨化筋炎
石男病とも呼ばれるこの疾患は、 筋肉や腱や靭帯などの組織の進行性骨化 これは、動きを大きく制限する結果となる。
7.代謝性ミオパチー
障害 問題は、筋肉がエネルギーを得ることが困難であるか不可能であるかである .
8.重症筋無力症
これは、神経筋疾患であり、 免疫系は神経筋接合部を攻撃する シナプス後膜に対して反応する。
日常生活における結果
神経筋疾患の罹患には、症状そのものによって生じる損傷に加えて、その重症度が障害およびその効果によって変化し得る患者の日常生活における一連の反響が含まれる。このタイプの障害を持つほとんどの人々は、 通常は認知能力が保存されている 彼らは彼らの困難を認識しています。
多くの患者のコメントの1つは、自律性の喪失であり、先天性疾患を除いて以前は困難なことをすることが困難であったことである。多くの場合、神経筋疾患は、患者の外的支援が必要となり、さまざまなレベルの依存症をもたらす。
喪の期間は、病気の存在を知る前に現れると予想されます。 能力の漸進的な損失 。さらに、不安および/または抑うつ症状が診断後および疾患が進行するかまたは時間が経過するにつれて生じることは比較的頻繁である。さらに、このタイプの症候群に関する知識が比較的少ないことは、多くの患者が何を期待するか分からず、何が来るかについての不確実性が深いことを意味します。
あなたの社会的、職業的生活は大きく変わる可能性がありますが、 障害自体によって生じる困難と感情的なレベルでのその結果の両方のために これは、被験者が自分自身を環境から隔離することを可能にすることができる。
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治療を探して
神経筋疾患の大部分は今日治癒治療を受けていません。 しかし、その症状は これらの問題に苦しんでいる人々のレベルと生活の質を最適化し、自立と自立のレベルの向上を促進し、資源を増強し、生活を促進するために必要なメカニズムと支援を提供する。また、多くの場合、正しい治療があなたの平均寿命を延ばすことができます。
使用されるべき治療の1つは、理学療法および神経リハビリテーション 。このようにして、運動機能を可能な限り長くかつ可能な限り最大限に促進し、維持し、その変性を防ぐために筋肉を強化する努力がなされている。障害に応じた神経筋疾患の大部分では、この側面を患者にとってより困難にすることができるので、通常、呼吸筋の運動を促進し改善することが望ましい。
車椅子やコンピュータコミュニケータなどの適応援助を提供することで、これらの疾病の影響を受けた人々は、より大きな自由度と自律性を持って移動することができ、社会環境との関係や参加を維持し、それは、移動または伝達のメカニズムがない場合に起こり得る。
心理療法から、病気の経験に由来する霊的な問題を治療することが可能です 例えば、うつ症状および症状、例えば、認知歪み、疾患の罹患に由来する信念、および恐怖、疑念および不安の発現などが挙げられる。
心理教育は基本的です 影響を受ける人々とその環境の両方にとって、可能な限り最大限の情報と検証、誰もが持つ可能性のある疑念、感情、思考への対応が必要です。被災者の社会的支持を支持し、指針と具体的な資源を考慮に入れることが不可欠です。
