原発性進行性失語症（APP）：原因と症状
言語の定義の1つは、言葉を通して思考や感情を表現するために使用する人間自身の能力の定義の1つです。残念ながら、この能力が切り捨てられる場合があります。これらの症例の1つは失語症であり、これは発言のために人々を無効にすることが知られている。
まれなタイプの失語症は原発性進行性失語症（APP）であり、 これは、認知的、道具的または行動的スキルの残りの部分を比較的損なわれないまま維持している患者の発声能力の進行性変性によって特徴付けられる。
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原発性進行性失語症の原因
Mesulam失語症とも呼ばれる原発性進行性失調症（APP） 言語学的領域の病理学において実現する神経変性疾患である .
これは徐々に進行し、他の認知領域に他の変化を起こさず、行動の変化を経験しないか、または日々の活動のパフォーマンスに限定されている人々に起こる。
疾患の発症の第1段階では、患者は任意の課題を達成するという点で完全に自律的であるが、この病理の変性過程は最終的に全身性認知症に至る。
二次的失語症の場合とは対照的に、一次性失語症には特定の起源または原因がないようです。それでも、ある種の研究では、この失語症に関連する萎縮パターンの存在を検出しようと試みている。磁気共鳴を使用することにより、失語症のそれぞれの特徴的な萎縮が観察された：
- 文法的APPにおける前頭前野および前頭前萎縮の低下
- セマンティックバリアントに残った優位性を有する両側前側側頭萎縮
- ロゴロンパン変異体における左側頭頂萎縮
原発性進行性失語症のタイプ
この分野の研究者は、前のセクションで述べたように、それぞれが解剖学的機能パターンと関連しているこのタイプの失語症の3つの変形を詳述している。
これらの変異体は、非文法的/非流動的、意味論的変異体および対立遺伝子変異体である。
1. Agramaticalバリアント
この変種は、非常に困難な発言と完全に宗教的な生産の形でそれ自身を提示することによって特徴づけられる。
この概念を明確にするために、アグラムマリズムは非常に単純な構造の短いフレーズの放出から成り立っていることに留意すべきである。それらの単語の間のリンクとして機能するものである機能的表現を省略している。
この病気の最初の症状は、発言を計画するのが難しい傾向があります 。それは遅く、非常に面倒になり始めます。
それほど重要ではない文法上の誤りのいくつかは、口頭での試験を行うことによって早期に発見することができます。 APPを持つ患者は、一般に文法的に複雑な文章で間違いを犯す。
2.意味論的変形
セマンティック痴呆とも呼ばれ、 どんな物体やものに名前をつけることになると、患者は非常に困難を感じる ;少なくとも病気の開始時には、残りの言語機能で正常なパフォーマンスを示しています。
病気の経過中に、意味記憶は徐々に悪化し、他の困難は物体の意味を理解する上で現れる。知識を特定してアクセスする際のこれらの困難は、刺激が提示される感覚様式とは独立して生じる。
通常、患者が周囲の世界について持っている知識体が徐々に減少しています。
3.対数変異
これは3つのうち最も一般的なものであると考えられ、2つの特徴があります。
- ボキャブラリーにアクセスするのが難しい
- フレーズ繰り返しのエラー
このタイプの失語症を例示する最も明白な方法は、「舌の先端に何かを持っている」という一定の感情として表現することです。患者は麻痺に悩まされるのではなく、 彼は彼が探している言葉を見つけることになると、何度も苦労している。さらに、音韻的誤りを提示する .
この最後の点は、原発性進行性失語症に罹患している患者も音韻記憶の劣化を示すことを疑う。孤立した言葉や短い文の理解は正しいが、長い文章を解釈するときには困難が生じるためです。
診断：メスラムの基準
原発性進行性失調症の診断を行う際には、次の2つの段階があります。
- 患者は、特定の変種を考慮することなく、APPのMesulamの特徴を満たさなければならない。
- APPが診断されると、どの変種が言語的認知過程の評価によって治療されるかが決定される。
APPのMesulam基準
2003年にMesulamが記述したこれらの基準は、診断包括基準と除外基準の両方を考慮に入れている。これらの基準は次のとおりです。
- 言語は遅く進歩的なスピーチになります。文法や口頭での理解のように、オブジェクトに名前を付けるときも両方。
- コミュニケーション能力を暗示しない他の活動や機能。
- 失語症は発症時に最も顕著な赤字である。残りの心理的機能はこの過程で影響を受けるかもしれませんが、その言語は最初から損なわれています。
- APPは、患者の病歴の失語症に関連する脳卒中、腫瘍または外傷の存在がある場合には廃棄される。
- 奇妙な行動変化があり、失調症の変化より明らかである場合、APPは廃棄される。
- エピソード記憶、非言語記憶または視空間プロセスに重大な変化がある場合、APPとはみなされない。
- 硬直や振戦などのパーキンソン症候群の存在下では、APPは除外される。
治療
APPの治癒や投薬はありません。しかし、患者のコミュニケーション能力を改善し、維持するのに役立つ整形外科的療法がある。
これらの療法は、言語能力の低下を補うための人の努力に焦点を当てている 。このようにして、疾患の進展を止めることはできないが、その状態を制御することができる。
進化と予後
PPPは幅広い年齢層にわたって起こりうるが、50歳から70歳の人々にPPPが発生する可能性がより高い 。上記のように、今のところPPPの治療法はないため、この疾患の予後はやや衰弱しています。
病気が確立されると、この失神症は最終的に重症症例につながるように進行する傾向があります。しかし、他の痴呆とは異なり、患者はずっと後に依存するようになります。
他の追加的な赤字の存在に関しては、言語は唯一の臨床症状であり、少なくとも最も顕著なものである。しかし、認知的、行動的、錐体外路などのレベルで他の変化の症例がある場合。しかし、病気の経過中に認知症がどのくらいの頻度で一般化されるかは不明である。
