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進行性核上麻痺:原因、症状および治療

進行性核上麻痺:原因、症状および治療

1月 31, 2023

神経、脊髄および脳によって形成される神経系は、生物のすべての機能を支配する構造であることはよく知られている。しかし、このシステムで何かが失敗した場合は、移動能力、スピーチ能力、さらには寝る能力や息を吐く能力などの問題が出始めます。

600以上の神経学的障害が記録されている。しかし、それらの多くはまだ科学界に謎を投げかけています。 これらの謎の1つは、進行性核上麻痺 これは主に人の動きに影響を与えるが、具体的な原因や効果的な治療法が確立されていない。


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進行性核上麻痺とは何ですか?

進行性核上麻痺は、 奇妙な神経障害 人が日々の生活の中で果たす多くの機能に干渉する。これらの作業は、運動の困難、バランス、口頭でのコミュニケーション、食べ物や視力の摂取から、気分、行動、理由までさまざまです。

それ自体の名前で示されるように、この疾患は、 脳の核に対する脳領域の弱化および麻痺 したがって、それは核上で支配的であり、さらに、それは退行的な方法で進化し、人を少しずつ悪化させる。


他の多くの病気と同様に、進行性核上麻痺 女性よりも男性に影響を与える 60歳後にはそれを大幅に上回るリスクがあります。それでも、これはまれな病気です。なぜなら、10万人に3人から6人しか苦しんでいないからです。

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進行性核上麻痺の症状

この病気の影響を受ける側面が非常に多いため、各人が提示する症状は非常に多様です。しかし、これらの人々のほとんどは、落ち込み、筋肉の硬化および歩行の問題に苦しんでいる明白な理由がなく、バランスの損失に苦しみ始めています。

麻痺が進行すると、視力の問題が現れ始めます。具体的には、これらの問題は、 曇った、不正確な視力、および眼の動きを制御する困難 特に、視線を上から下に動かすことです。


これらの症状の心理学的側面に関しては、この疾患に冒された患者は、通常、行動および気分の変動に悩まされる。これらの変更は次で指定できます。

  • うつ病
  • アパシー
  • 試用版の変更
  • 問題を解決するのが難しい
  • アノミア
  • 情緒不安
  • 無毛症

音声に関する側面 彼らはまた、多かれ少なかれに変更されています。スピーチは、表情の欠如に伴って遅くて理解できないスピーチになります。同様に、嚥下能力も影響を受け、固形物と液体の両方を飲み込む能力を妨げる。

その原因

このタイプの麻痺を引き起こす特定の起源はまだ発見されていないが、症状の検査の結果として、神経損傷が脳幹領域で徐々に進行することが知られている。

しかし、この障害の最も顕著な特徴は、 TAUタンパク質の異常沈着物の凝集 脳細胞では、これらが正常に機能せず、死に至ることがあります。

このTAUタンパク質の蓄積は、進行性核上麻痺を 病気に含まれる病気 これには、アルツハイマー病などの他の疾患が含まれる。

この麻痺の正確な原因は不明であるため、この現象を説明しようとする2つの理論があります。

1.伝播の理論

この仮定は、変化した細胞と接触することによってTAUタンパク質の増殖に疾患の原因を置く。ここから、TAUタンパク質が細胞内に蓄積したら、それが結合している細胞を感染させることができ、 このように全身に広がる .

この理論が説明していないことは、この改変が始まり、病原性の要素が長期間にわたって隠され、人にこれらの影響を引き起こす可能性があることである。

2.フリーラジカルの理論

この障害の原因を説明しようとするこの第2の仮定は、細胞内で引き起こされるこの損傷がフリーラジカルによって引き起こされると理論づけている。 フリーラジカルは反応性粒子である 自然な代謝の間に細胞を作る。

体はこれらのフリーラジカルを取り除くようにプログラムされていますが、どのような条件下でフリーラジカルが他の分子と相互作用してそれらを劣化させると推測されます。

診断

進行性核上麻痺は、運動に影響する多くの他の疾患と多数の症状を共有するため、 診断が非常に複雑です 。さらに、その診断のための具体的な証拠はありません。

可能な限り網羅的な診断のために、臨床医 臨床歴および身体的および神経学的評価に基づくべきである 患者のさらに、磁気共鳴イメージングまたは陽電子放射断層撮影(PET)などの画像診断検査は、他の同様の疾患を除外する上で非常に役立つ可能性があります。

治療

現時点では、進行性核上麻痺を治すことができる治療法は見つかっていないが、 病気の症状をコントロールする方法 .

一般に、この麻痺の徴候は、いかなる投薬でも改善されない。ただし、 抗パーキンソン薬が役立ちます 身体的安定性、筋肉の鈍化および硬化の問題を抱える人々にある程度まで影響を与える。

最近の研究は、凝集TAUタンパク質を排除する可能性に向けてアプローチを導いている。これらの研究は、TAUの蓄積を防止する化合物を開発したが、これの安全性および忍容性を確立する過程にある。

身体的な動きのレベルでは、人 バランスを保つのに役立つ楽器を使用できます 。視力の問題を解決するための特殊レンズの使用。

飲み込むことの困難さに関して、これらが悪化してリスクを構成する場合、その人が 胃瘻を経る ;これは、臨床医が、腹部に到達するまで腹部の皮膚を横切るチューブを設置することを意味し、これは患者が摂取できる唯一の可能な方法である。

予測

このタイプの麻痺の予後はそれほど奨励されていません。この病気は誘発する 人の健康が次第に悪化すること 発症後3年から5年の間に重度障害のカテゴリーを取得し、発症後約10年後に死亡の危険性がある。


5 進行性核上性麻痺の症状・治療について★ (1月 2023).


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