Myelin:定義、機能および特徴
私たちが 人間の脳 と 神経系 一般的に、私たちは通常、 ニューロン。しかし、これらの神経細胞は、それ自体が機能的な脳を形成することはできません。体が構築される他の多くの部分の助けを必要とします。
ザ ミエリン 例えば、私たちの脳がその手術を効果的に行うことができなかったそれらの物質の一部である。
ミエリンとは何ですか?
我々は、図形や3Dモデルのいずれかを使ってニューロンを図形的に表現するとき、通常、核の領域、それが他の細胞につながる枝、および遠方の領域に到達するために役立つ軸索と呼ばれる伸長を描く。しかし、多くの場合、画像は不完全である。多くのニューロンは、それらの軸索の周囲に、細胞外液からそれを単離する白っぽい物質を有する。この物質はミエリンである。
ミエリンは、ソーセージ型またはロール状のシースを形成するいくつかのニューロンの軸索を取り囲む(脂質物質およびタンパク質からなる)厚いリポタンパク質層である。これらのミエリン鞘は、我々の神経系において非常に重要な機能を有する: 神経インパルスの神経細胞間の迅速かつ効率的な伝達を可能にする。 脳 および脊髄 .
ミエリンの役割
ニューロンを通過する電流は、これらの神経細胞が働く信号のタイプである。 ミエリンは、これらの電気信号が軸索を通して非常に迅速に伝播することを可能にする この刺激は、ニューロンが互いに通信する空間に時間的に到着する。言い換えれば、これらのポッドがニューロンにもたらす主な付加価値は、電気信号の伝播速度である。
軸索にミエリン鞘を取り除くと、それを通過する電気信号は非常に遅くなり、途中で失われる可能性もあります。ミエリンは絶縁体として働き、電流が経路の外側で消散せず、ニューロンの内部だけに流れる。
ランビエの結節
軸索を覆うミエリン層は、ミエリン鞘と呼ばれるが、軸索に沿って完全に連続しているわけではないが、ミエリン化セグメントの間に領域が見出される。細胞外液と接触している軸索のこれらの領域は、 ランビエ結節 .
ランベルトの結節の存在は重要であり、それがなければミエリンの存在は助けにならないからである。これらの空間では、ニューロンを通って伝播する電流は、ランビエのノードにおいて、ニューロンに入ったり来たりするレギュレータの役割を果たすイオンチャネルであり、シグナルが失われない強度
活動電位(神経インパルス)は、ニューロンの他の部分とは異なり、神経インパルスの伝達がより多くなるように、ナトリウムチャネルとカリウムチャネルのグループが付与されているため、あるノードから別のノードに飛んでいる速いミエリン鞘とランビエ結節との相互作用 p 神経衝動がより速い速度で、塩分のある方法で動くことを可能にする (ランヴィエのあるノードから次のノードへ) エラーの可能性が少ない。
ミエリンはどこですか?
中枢神経系(すなわち、脳と脊髄)とその外側の両方において、多くのタイプのニューロンの軸索にミエリンが存在する。しかし、いくつかの地域では、その濃度は他の地域よりも高い。ミエリンが豊富なところでは、それは顕微鏡の助けなしで見ることができます。
私たちが脳を描くときは、灰白質について話すのが普通ですが、この事実はあまり知られていませんが、 白い物質 。白質が見出される領域は、有髄の神経細胞体があまりにも多く存在し、肉眼で見られる領域の色を変化させる領域である。そのため、ニューロンの核が濃縮されている領域は灰色がかっている傾向があり、軸索が本質的に通過する領域は白色である。
2種類のミエリン鞘
ミエリンは本質的に機能を果たす物質であるが、ミエリン鞘を形成する異なる細胞が存在する。中枢神経系に属するニューロンは、希突起膠細胞と呼ばれるタイプの細胞によって形成されるミエリンの層を有し、残りのニューロンは、 シュワン細胞 。稀突起神経膠細胞は、紡錘体(軸索)によって端から端まで横断されたソーセージのような形状をしており、Scwannの細胞は螺旋状の軸索を包み込み、円筒形の形状をとる。
これらの細胞はわずかに異なるが、どちらもほぼ同一の機能を有するグリア細胞である:ミエリン鞘を形成する。
ミエリンの変化による疾患
ミエリン鞘の異常に関連する2つのタイプの疾患がある: 脱髄疾患 と 脱髄疾患 .
脱髄疾患は、ミエリンの不十分な形成が生じる脱髄疾患とは異なり、正常な状態でそれを維持するための分子機構の障害とは異なり、健康なミエリンに対する病理学的プロセスによって特徴付けられる。ミエリンの変化に関連する各タイプの疾患の異なる病状は、
脱髄疾患
- 単離された臨床的症候群
- 急性播種性脳脊髄炎
- 急性出血性白質脳炎
- バロの同心硬化症
- マールブルグ病
- 孤立した急性脊髄炎
- 多相性疾患
- 多発性硬化症
- 視神経脊髄炎
- 複数の脊髄光硬化症
- 再発性単離された視神経炎
- 慢性再発性炎症性視神経症
- 再発性急性脊髄炎
- 遅発性脳死後脳症
- 浸透圧性骨髄溶解
脱髄疾患
- 異染性白質ジストロフィー
- 副腎白質ジストロフィー
- レフサム病
- カナバン病
- アレキサンダー病またはフィブリノイド性白質ジストロフィー
- クラッベ病
- テイ・サックス病
- 脳脊髄性黄色腫症
- ペリツェウス - メルツバッハー病
- 正色素性白質ジストロフィー
- 白質の消失を伴う白質脳症
- 神経楕円体スフェロイドを伴う白質脳症
ミエリンおよびその関連病理についての詳細を知るために
その後、多発性硬化症に関する興味深いビデオを残し、 この病理の過程でミエリンがどのように破壊されるのかを説明している :