レノックスガストー症候群：症状、原因および治療

四月 26, 2024

てんかんは、出現することによって特徴付けられる神経学的障害である 脳内の異常な電気活動のエピソード 他の症状の中でも、痙攣や精神的欠損の原因となります。これは、形態学における変化または神経系、特に脳炎の機能に起因する。

早発性てんかんの中で、頻繁かつ異種性の発作および知的障害の変化を特徴とするレノックス - ガストー症候群が見出される。この記事では、 Lennox-Gastaut症候群とは何か、原因と症状は何ですか？ それがどのようにして通常医学から治療されるかを示します。

レノックスガストー症候群とは何ですか？

レノックス - ガストー症候群は、通常はてんかんの非常に重篤な形態であり、 それは、小児期、2歳から6歳の間に始まります ;ただし、この期間の前後に症状が始まることがあります。

これは、脳の生物電気的活動を分析し、てんかんに典型的なような変化したパターンを検出することができる脳波検査の使用により、William G. LennoxおよびJean P. Davisによって1950年に記載された。

てんかん症例全体のわずか4％しか占めないまれな疾患です。男性よりも女性よりも一般的です。それは治療に抵抗性があるが、介入が効果的である場合もある。症例の半数では、この疾患は時間の経過とともに悪化し、一方、 一四半期に症状が改善し、20％で完全に消える .

この症候群と診断された子供の3〜7％は、診断後8〜10年で死亡します。通常、事故のために発作が起こることがよくあります。ヘルメットを着用することが推奨されます障害のある子供たちに。

そこには レノックス・ガストー症候群と西症候群との関係 幼児痙攣症候群としても知られ、同様の特徴を有し、腕、脚、胴及び首の筋肉の急激な収縮の出現を含む。

この症候群は、3つの主要な徴候が存在することを特徴とする： 再発性および様々なてんかん発作の出現、脳電気活動の減速 中等度または重度の知的障害が含まれる。彼はまた記憶や学習、そして運動の変化にも問題があります。

患者の半分では、危機は長くなりがちであり、5分以上持続するか、時間的にほとんど分離されずに起こる。私たちはこれを「てんかん重積状態」（てんかん状態）と認識しています。これらの症状が起こると、その人は通常無感情でめまいがあり、外部刺激に反応しません。

Lennox-Gastautの場合 精神運動の発達は、通常、変更され、遅れる 脳関与の結果として。てんかんの問題の影響を受ける性格や行動も同じです。

Lennox-Gastaut症候群で起こるてんかん発作は、それらの間で非常に異なる可能性があり、この異常を特異的にするものである。 最も頻繁な危機は強壮です これは、特に四肢の筋肉の剛性の期間からなる。彼らは夜の間に起こる傾向があり、人は眠る。

ミオクローヌス性てんかん発作も一般的である。すなわち、 痙攣や突然の筋肉収縮を引き起こす 。ミオクローヌス発作は、疲れた方がより簡単に起こる傾向がある。

トニック、アトニック、トニック - クローン病、部分的な複合および非定型の欠勤の危機もレノックス - ガストー症候群で比較的頻繁であるが、これまでの症候群の程度はそれほどではない。さまざまなタイプのてんかんについてもっと知りたい場合は、この記事を読むことができます。

Lennox-Gastaut症候群の発症を説明することができるいくつかの原因因子があるが、いずれの症例でもその変化の原因であると推測することはできない。

この変更の最も頻繁な原因の中で 我々は以下を見つける：

Lennox-Gastaut症候群は治療が非常に困難です。ほとんどのタイプのてんかんとは異なり、この疾患は通常起こります 抗けいれん剤による薬理学的治療に対する耐性 .

てんかんの管理における最も使用される抗けいれん薬の中には、バルプロ酸（またはバルプロ酸）、トピラメート、ラモトリギン、ルフィナミドおよびフェルバメートがある。それらのうちのいくつかは、ウイルス性疾患または肝毒性などの副作用を引き起こす可能性があります。

クロバザムおよびクロナゼパムなどのベンゾジアゼピン類も一般的に使用される。しかしながら、レノックス - ガストー症候群におけるこれらの薬物の有効性は、明確に実証されていない。

最近まで、手術がこの障害の治療に有効ではないと考えられていたが、最近のいくつかの研究および研究では、 心室呼吸切開および迷走神経刺激 彼らは2つの有望な介入である。

また、てんかんの場合 ケトン生成飼料の投与が推奨される 少数の炭水化物と多くの脂肪を食べることからなる。これは、てんかん発作の可能性を減少させるようである;しかしケトジェニックダイエットには一定のリスクがありますので、医療従事者が処方しなければなりません。