モヤモヤ病：症状、原因および治療

マーチ 29, 2024

私たちの脳は生物の基本的な部分です それは身体のほとんどの機能と協調を制御し、私たちが誰であるかを可能にするからです。それは、生命徴候から、推論やモチベーションなどのより高いプロセス、知覚や運動能力によって他のものへと移行します。

しかし、たとえそれが私たちの最も重要な器官であっても、それはうまくいかず、酸素と栄養素が絶えず供給されなければ、短時間で死ぬことさえあります。これらは、さまざまな血管によって灌水されたニューロンである脳血管系を介して彼に来る。

しかし、時にはこれらの血管が怪我を負ったり、血液が脳の一部に浸透したり、それがすべき場所に到達しない病気の影響を受けたりすることがあります。 これらの問題の中で我々はモヤモヤ病 その中で、この記事全体を通して主な特徴を見ていきます。

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モヤモヤの病気

それは、モヤモヤ病の名前を 稀ではあるが脳血管系の危険な変化 内頸動脈の閉塞または進行性狭窄（通常は両方とも同時に起こる）および頭蓋骨の内部の末端部分のその主要な分岐を特徴とする。

この狭窄は、血液が到着し続けることを可能にするより小さな血管の広範な二次ネットワークの形成と強化を引き起こし、回路を形成する 神経イメージングにおけるその形態は、タバコの煙を連想させる （これは、Moyamoyaが言及するもので、日本語では煙を意味します）。

多くの場合、それは静かで無症候性のままであることができるが、実際には、頸動脈の狭窄が進行するので、それに達する血液に高速で移動することがあり、それはネットワーク二次的には十分な酸素と栄養分を運ぶ能力がありません。

これは、被験者にとっての大きな反響を及ぼすことができ、めまいや精神遅滞から実験することができ、 不快感、過敏症、視覚または言語障害、身体の両側の衰弱または麻痺 痙攣を起こしたり、たとえガラスが壊れてしまった場合には虚血性脳卒中や脳出血の出現を引き起こすことさえできる（二次的ネットワークが頸動脈よりはるかに脆弱であるためにこの習慣で習慣的であるもの）肉体的または精神的能力の喪失（患部に応じて）または死亡することさえあります。努力が行われるとき、通常、症状はより顕著である。

どの年齢の人にも出現する可能性がありますが、実際には、5歳から9歳の子供では問題や発達遅滞、知的障害を招くことがあります。 45歳以上の成人では別のピークが観察されています。セックスになると 男性と女性の両方に現れる 、それは後者でもっと優勢ですが。

モヤモヤの病気は、1957年に竹内医師、清水医師によって発見された。 もともとそれは日本の人口に排他的であると考えられていた 。しかし、時間の経過と共に、それはまだアジア系の人口においてはるかに一般的であるが、異なる民族の人々に発見されている。

予後に関しては、それが検出されたときおよび治療の適用に応じて非常に変化し得る。この疾患に関連する死亡率は、大部分が脳卒中に由来する成人で約5％、小児で約2％である。

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スタジアム

我々が指摘したように、モヤモヤ病は、時間の経過とともに悪化する進行性の変化であり、 狭窄に応じて異なる段階または程度 。この意味で、私たちは6度で自分自身を見つけます。

グレード1

モヤモヤ病は、観察された場合のみグレード1とみなされます 内頸動脈が分岐する点の狭小化 .

グレード2

より高度な程度は、その障害にその名前を付ける側副血管または二次ネットワークが生成され始めるときに生じる。

グレード3

この病気の時点で、側副血管は、同時に 内頸動脈と中大脳動脈の漸進的な狭窄 主に側副血管形成に依存する。

グレード4

内頸動脈に由来する側副血管のネットワークは弱くなり、機能が低下し、外頚動脈のレベル（頭蓋骨の外側）で流れを生成し、回路を生成する。

グレード5

側副血管のネットワークは外頸動脈から発達して強くなるが、内頸動脈では副次的なネットワークが大きく減少する。

グレード6

内頸動脈は完全に閉鎖されており、これの付随ネットワークも消えてしまいます。 最初の二次回路は停止する 。血液供給は、外頸動脈および椎骨動脈に依存するようになる。

原因

モヤモヤ病には特発性疾患である明確な原因はない。それにもかかわらず 遺伝的影響の存在が観察されている 3,6、および17などの染色体を研究し、アジア系の人口およびそれに罹患した親戚の人々においてより頻繁であることを観察した。この側面は、遺伝的障害と関連することもあるので、考慮される。

さらに、いくつかのケースでは、それは感染プロセスに関連する可能性がある（その場合、症候群であり病気ではなく、それはそれに続発する）。

治療

モヤモヤ病は現在、症状を治療することができるが、治療または回復する治療はない 狭窄のレベルまたは血管への可能性のある損傷を制御している .

他の方法の中でも、外科的手法が際立っており、血管を再狭窄する傾向はあるものの、循環を改善する血管再生手術を行うことができる（通常、治療は症状およびその進行を抑制するにもかかわらず）。成人では行われるが、隆起後の出血の危険があるため小児では行われないが、非常に特異的な抗凝固剤および血液の挙動を調節する他の物質を使用することも可能である。

また、 学習の遅れや知的障害などの合併症に対処する必要があります 必要に応じてガイドラインや教育支援を提供しています。音声療法および/または理学療法は、発語または運動障害、ならびに職業療法および家族に対する心理教育を伴う場合に有用であり得る。

書誌事項：

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