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大田原症候群:原因、症状および治療

大田原症候群:原因、症状および治療

十一月 26, 2022

乳児期、特に出生後または妊娠期間中に、神経疾患は遺伝病の不均衡または変化から生ずることが比較的頻繁である。これは、たとえば 大田原症候群として知られるてんかん型病理 .

この記事では、このてんかん性脳症に関連する原因、症状および治療法は何かを見ていきます。

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大田原症候群とは何ですか?

オハダラ症候群としても知られている早発乳児性脳症は、早期に発症するてんかんの一種です。具体的には、産後期の出産後、または出産前の最初の妊娠前の数ヶ月前の数ヶ月の乳児に出現する。


癲癇は比較的一般的な神経学的疾患であるにもかかわらず、大田原症候群はまれな疾患であり、小児癲癇の4%未満を占めると推定されている(外観は均一ではないが女児よりも子供に影響を与える)。

症状

大田原症候群の症状は、てんかん発作に関連する変化に関連している 。これらの危機は緊張しやすい(すなわち、ほとんどの場合、地面に落ち、知識が失われる筋肉硬直の状態で強くなる)傾向があり、まれにミオクローヌス(すなわち、筋肉の硬さが短い状態危機はそれほど重要ではなく、気づかずに行くことができます)。


ミオクローヌス発作の場合、筋肉の硬直期間は通常約10秒間続き、起床状態および睡眠中の両方に現れる。

一方、機能によって影響を受ける脳の領域に応じて、これらの危機は焦点を絞ったり一般化することができます。

他の関連症状は、無呼吸と嚥下困難と呼吸困難です。

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診断

このようなまれな疾患であるため、診断のための特別なツールはなく、これは医療チームの経験が負うものです。これを行うために、神経科医および精神科医は、コンピュータ化されたトモグラフィーまたはEncephalogramのような、神経活動のための神経イメージングおよび走査技術を使用し、非常に顕著な活動ピークおよびその後の大きな穏やかな活動パターンを示す。


この特定のツールの欠如は、どのタイプのてんかんが関与しているかを明確に知る前に死が頻繁に起こり、時には存在する疾患のタイプについてコンセンサスがないことを意味する。

大田原症候群の原因

オタハラ症候群の原因は、一般にすべてのタイプのてんかんと同様、比較的知られていません。脳の神経細胞で起こる神経細胞活性化の奇妙なパターンは、その起源から知られているが、ニューロンの電気的発火のこのパターンが神経系の残りの部分に現れて広がり始める原因は知られていない。

これらの発作の発症を引き起こす可能性のある他の健康問題を考慮すると、代謝障害、腫瘍の存在、心臓発作、神経系の奇形および特定の遺伝的異常もまたこの疾患と関連していることが知られている。

トリートメント

オハダラ症候群の小児の症例に介入するために使用される治療の形態は、通常、クロナゼパムまたはフェノバルビタールなどの他のタイプのてんかんの症状を緩和するために一般的に使用される薬物の投与に基づく。

他方、食餌の変化に基づく介入(例えば、ケトヘロジー食餌による)も使用されてきたが、ほとんど成功していない。一般に、疾患の進展は改善されず、てんかん発作はより頻繁かつ激しくなる。

極端な場合には、他のタイプのてんかんで行われているように手術を用いることができるが、このような初期の年齢ではこれらの介入は非常に複雑になる傾向がある。

予測

一方で、 これは予後不良の疾患です ほとんどの症例は早期幼児期に早期死亡し、疾患が悪化する傾向があるためです。最初のセッションでは、治療によって症候群の進行が改善するように見えるが、後にその効果はより緩やかになる傾向がある。

また、大田原症候群は、 てんかん発作の影響に関連する健康問題 精神遅滞、呼吸器疾患などの生物にある。これは、生後1年の子供でさえも、彼らが適応することができなければならないある種の障害が残っていることを意味します。

大田原症候群が重大な健康上の問題ではなくなるために必要な予防、診断、治療ツールを開発するためには、この種の神経疾患における研究の進展を信頼する必要があります。


ウエスト症候群(点頭てんかん)発作動画2 (十一月 2022).


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