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メトヘモグロビン血症(青い人):症状、原因および治療

メトヘモグロビン血症(青い人):症状、原因および治療

四月 3, 2024

私たちの肌はしばしば過小評価され、認識される臓器です これは細菌、真菌および太陽放射などの多数の有害な要素から生物を保護します。

しかし、私たちの身体の重要な部分は、時には私たちを守ることに加えて、私たちの身体の他の領域に変化の存在を警告し、それは健康に重大な影響を及ぼす可能性があります。これは、例えば、皮膚が黄色のトーンを得る黄疸において起こることである。

異常な皮膚染色が現れる障害のもう一つは、 メトヘモグロビン血症、血液起源の変化 皮膚は色が青みがかっており、そのタイプによっては致命的な結果を招く可能性があります。


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メトヘモグロビン血症:それは何か、そして症状

我々は、メトヘモグロビンと呼ばれるヘモグロビンのサブタイプの過剰レベルの存在を特徴とする異常な血液疾患をメトヘモグロビン血症と呼んでいる。 この特定のタイプのヘモグロビンは、酸素を運ぶ能力を有さない 同時に、異なる器官および組織で正常に放出することができないような方法でそれを行うことができるヘモグロビンを妨害する。これは、生物の酸素化を減少させる。

この障害は、最も顕著な症状の一つであり、容易に目に見えるチアノーゼ、または皮膚の青色の着色(色調は変化し得るが、通常は濃い青色である)を有する。 これはおそらく、前述の生物の酸素化の減少に由来する 。そして肌だけでなく、血液も色彩を変えて特徴的な赤色を失って褐色になります。


しかし、肌色だけでなく、メトヘモグロビンが余りにも多いと体の残りの部分に酸素がないと臓器の問題や死に至ることがあります。呼吸器系の問題が出現することは珍しいことではなく、通常これは入院の主な原因の1つです。

上記に加えて、メトヘモグロビン血症のタイプ 頭痛、疲労、けいれん、呼吸器の問題を見つけることができます 先天性2型メトヘモグロビン血症の場合には、致命的な可能性(後天性の原因に起因する場合)または知的障害および成熟遅延の出現を伴う(後に論ずる)。

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その原因による類型学

この障害の出現の原因は複数であってもよく、先天性および後天性の両方で現れる可能性がある。


獲得したメトヘモグロビン血症が最も頻繁に出現し、通常出現する 酸化剤への摂取または曝露に由来する 硝酸ビスマスのような化学物質、ならびにニトログリセリンまたはいくつかの抗生物質などの病気を治療するために使用される要素を含む。

先天性メトヘモグロビン血症に関しては、これは通常、遺伝的伝達または特定の突然変異の出現によるものである。 2つの基本的なタイプがあります。

最初のものは両方の親の遺伝的遺伝によって生成され、両親はキャリアーである(それらのほとんどは障害を発現していないが)。 酵素であるシトロクロムb5レダクターゼに問題を引き起こす特定の遺伝子の突然変異 。この酵素は体内で正しく作用せず、ヘモグロビンの酸化を起こします。

このタイプの先天性メトヘモグロビン血症の中には、2つの主要なタイプがある:先天性メトヘモグロビン血症1型は、上記の酵素が生物の赤血球に現れず、1型が生物のどの部分にも直接現れないということである。

先天性メトヘモグロビン血症のもう1つの選択肢は、ヘモグロビンが構造的に変化した塩基であるため、この変化が現れる、いわゆるヘモグロビンM疾患である。これらの場合、我々は直面している 親のうちの1人が遺伝子を運ぶのに十分である常染色体優性障害 変更を生成するためにそれを送信します(Huntington's Koreaの場合と同様のもの)。

この状態の治療

信じがたいように見えますが、メトヘモグロビン血症は治癒的治療を必要とする病状です。

ほとんどの場合、予後は陽性であり、患者は完全に回復することができる。主に、この治療は、メトヘモグロビンレベルの低下および酸素輸送能力を有するヘモグロビンの増加を生じさせることであり、 メチレンブルーを注入する (G6PDに罹患するリスクのある患者、危険である可能性がある患者を除く)、または同様の効果を有する他の物質を除きます。

それが機能しない場合、高圧室治療を使用することができます。ビタミンCの摂取量はそれほど効果はありませんが、有用かもしれません。

取得したメトヘモグロビン血症の場合、変更を引き起こした物質の回収もまた必要である。軽度の症例ではそれ以上の測定は必要ないかもしれませんが、呼吸器または心臓の問題を抱えている人では、上記の治療が必要です。

これらの治療法の変更は壮観になる可能性があります 皮膚の着色を高速に変化させる。

しかしながら、先天性2型メトヘモグロビン血症の場合、この疾患ははるかに複雑であり、その予後はより深刻であり、乳児の死亡は最初の年に一般的である。

書誌事項:

  • Hoffman R、Benz EJ Jr、Silberstein LE、Heslop HE、Weitz JI、Anastasi J、eds。血液学:基本原則と実践。 6th ed。フィラデルフィア、PA:Elsevier Saunders; 2013:チャップ41.利用可能://medelineplus.gov/ency/article/000562.htm
  • Goldfrank、R.L、(2006)Goldfrankの毒性緊急事態。 8日。エディションニューヨークアメリカ
  • Roman、L。(2011)。局所麻酔クリームを使用した後のメトヘモグロビン血症の18歳の女性。 Journal of the Clinical Laboratory、4(1):45-49。
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