ウェスト症候群：原因、症状および治療

四月 2, 2024

西部症候群は病状です これは、小児期の癲癇性痙攣の存在を特徴とする。他のタイプのてんかんと同様に、西部症候群は、痙攣の間、およびそれらが起こる時代に特定のパターンをとる。

次に、西症候群とは何か、主要な症状や原因、それがどのように検出され、どの治療法が最も頻度が高いかを説明します。

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西部症候群とは何ですか？

西部症候群は、 年齢に依存するてんかん性脳症 。これは、それが脳内で発症するてんかん発作と関連しており、同時にその進行に寄与していることを意味する。これは、幼児期の初期に発生するため、年齢に依存した症候群であると言われています。

概して言えば、これらは急速で急激な動きのグループで、通常は生後1年の間に始まります。具体的には最初の3ヶ月と8ヶ月の間です。それほど頻繁ではなく、2年目にも発表されています。同じ理由で、ウエスト症候群 乳児痙攣症候群としても知られている .

反復性の強迫的なパターンの存在および決定された脳波の活動によって特徴付けられる限り、それはまた、「電顕的なてんかん症候群」と定義されている。

この状態は1841年に初めて記述され、 英国生まれの外科医ウィリアム・ジェームス・ウェストが自分の息子の事件を調べたとき 4ヶ月。

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主な原因

当初、危機は通常は孤立して発生し、繰り返し回数は少なく、短期間です。同じ理由から、すでに進行している場合には、ウエスト症候群が特定されるのが一般的です。

西症候群で見つかった主な原因の1つは、 低酸素症 これは変わるかもしれませんが。いずれにしても、症候群の原因は、出生前、新生児および出生後の病歴に関連している。

1.プレナリー

西部症候群は、異なる染色体異常によって引き起こされる可能性があります。 また、神経線維腫症によって、いくつかの感染症および代謝性疾患 出生前の期間に起こる他の原因の中でも、低酸素症 - 虚血症が挙げられる。

2.周産期

また、低酸素性虚血性脳症、 選択的神経壊死または低血糖 妊娠28週から生後7日の期間に起きた他の病状のうち、

3.出生後

ウェスト症候群はまた、子供が生まれた後、早期幼児期に発達する異なる感染症に関連しており、 細菌性髄膜炎または脳膿瘍 。出血、外傷、脳腫瘍の存在と関連している。

最も一般的な症状

ウェスト症候群は、典型的には、突然の（前方）屈曲を伴い、 両方の腕と脚に均等に影響する体の硬さ （これは「強壮形態」として知られている）。ときには、それは "伸筋痙攣"と呼ばれる前方に投げられた腕と脚で発生します。

子供が横たわっている間にけいれんが起こる場合、典型的なパターンは、膝、腕、頭を前方に曲げることです。

単一のけいれんは、特に症候群の初期段階で起こり得るが、 てんかん発作は通常1〜2秒持続する 。その後、一時停止、すぐに痙攣を続けることができます。言い換えると、頻繁に頻繁に繰り返される。

診断

この状態 異なる地域での赤ちゃんの発達に影響を与えることができます また、彼らの介護者に多くのショックと苦痛を引き起こすので、診断と治療について知ることが重要です。現在、痙攣をコントロールし、小児の脳波活動を改善するためのいくつかの選択肢がある。

診断は、脳波検査で行われます。脳波検査では、「不整脈」の存在を証明するか、または除外することができます。 脳における電気的活動の混乱したパターン .

時々これらのパターンは睡眠中にしか見ることができないので、脳波が異なる時間に実行され、他の検査を伴うのは一般的です。例えば、脳スキャン（磁気共鳴イメージング）、血液検査、尿検査、および脳脊髄液検査があり、症候群の原因を突き止める。

主な治療

最も一般的な治療法は薬理学です。ウェスト症候群を示唆する研究があります 通常、抗てんかん薬の治療に好意的に応答する 、例えばビガバトリン（Sabrilとして知られている）。後者は、中枢神経系の主な阻害剤であるγ-アミノ酪酸（GABA）の減少を抑制する。この酸の濃度が減少すると、電気的活動が促進されるので、これらの薬物はそれを調節するのを助ける。 Nitrazepamとepilimは同じ意味で使われています。

同様に、副腎皮質刺激ホルモンのようなコルチコステロイドも使用することができ、発作および不整脈の軽減に非常に有効な治療である。コルチコステロイドと抗てんかん薬の両方が 副作用の可能性が高いために重要な医療管理 重要な

治療は、自宅で症候群が起こる方法に応じて、多かれ少なかれ長期化する可能性があります。同じ意味で、てんかん発作は、特に神経系の発達において、異なる結果をもたらす可能性がある。

精神運動発達およびいくつかの認知プロセスに関連する異なる技能が影響され得る。 。子供が幼年期の他の時期に他のタイプのてんかんを発症する可能性もある。後者は、それらが提示される方法に従って、特定の治療法に従うこともできる。

書誌事項：

てんかん行動（2018年）。ウエスト症候群（乳児痙攣）。 2018年6月29日に取得されました。//www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasmsで入手できます。
Arce Portillo、E.、Rufo Campos、M.、MuñozCabello、B、et。 al（2011）。西症候群：病因、治療選択肢、臨床進化および予後因子。 Journal of Neurology、52（2）：81-99。
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